Comment soulager le nerf d’Arnold : des traitements alternatifs existent

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intérêt scientifique pour la malformation de Chiari (CM), également connue sous le nom de malformation d’Arnold-Chiari, est élevé. Depuis le début de 2016 jusqu’à aujourd’hui, PubMed a indexé 309 articles publiés, soit une moyenne de 2,25 par semaine. Cependant, comme la CM est une maladie rare, la plupart des études publiées sont rétrospectives et basées sur de petits nombres. Les méta-analyses sont seulement aussi bonnes que la qualité des données primaires, qui sont généralement des preuves faibles à moyennes dans le cas de CM. Cela ne fait pas grand-chose pour remédier à la confusion généralisée autour de la CM et de son traitement.

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Définition de CM

La définition actuelle de CM est trop large. En 1891, Hans Chiari a décrit 3 formes de malformations avec hernie du cerveau arrière à l’extérieur du crâne :

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• Type I : amygdales cérébelleuses hernie à travers le foramen magnum dans le canal rachidien pendant 5 mm ou plus.
• Type II : la hernie implique plus du tronc cérébral et du cervelet, y compris le quatrième ventricule, toujours en combinaison avec unmyéloméningocèle.
• Type III : consiste en une encéphalocèle contenant un cervelet.

Plus tard, un type IV a été ajouté à l’équation, consistant en une hypoplasie, voire une aplasie, du cervelet, sans hernie.

Certains chercheurs ont également proposé les niveaux 0 et 1,5, mais ces formes ne sont toujours pas reconnues par beaucoup. Des auteurs plus récents parlent de CM même lorsque la hernie du cerveau arrière n’est pas une anomalie congénitale, mais le résultat de processus intracrâniens occupant l’espace tels que l’hydrocéphalie ou les tumeurs.

Seul le type I de malformation (CM-I) sera discuté dans cet article, car c’est la forme la plus courante de CM et consiste en une hernie des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien, souvent associée à une fosse postérieure plus petite. Sa symptomatologie est variée en raison des nombreux noyaux nerveux situés dans le tronc cérébral : le noyau vagal dans la médulle (le nerf vague fournit également le larynx avec innervation), les nerfs de motilité oculaire,les noyaux sensibles et moteurs trijumeau, le noyau du nerf facial et les nerfs de la langue. Le cervelet joue un rôle non seulement dans la coordination du mouvement et l’équilibre, mais aussi dans la cognition.

Symptômes CM

Les signes neurologiques peuvent être reconnus à la naissance, plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte. La plupart des personnes atteintes de CM-I sont asymptomatiques2 et restent comme ça pendant longtemps. Dans d’autres cas, la compression de parties du tronc cérébral et du cervelet génère des douleurs au cou, des étourdissements, des acouphènes, des troubles de la parole ou de la déglutition, de l’apnée du sommeil, des nausées et des vomissements, et une incoordination des mouvements de la main, y compris les fonctions motrices fines.

Céphalalgie, la manifestation la plus fréquente de CM-I, est une conséquence de la circulation altérée du liquide céphalo-rachidien (LCR) à travers le foramen magnum. Il est sévèrement exacerbé en toussant. L’écoulement anormal du LCR dans le canal médullaire conduit à sa dilatation (hydromyélie) ou à des cavités para-axiales remplies de liquide dans la colonne vertébralecordon (syringomyélie). Ces symptômes peuvent nuire à la fonction de la moelle épinière, entraînant une faiblesse musculaire ou des déficits sensoriels.3 De telles manifestations neurologiques devraient suggérer d’effectuer une imagerie par résonance magnétique du cerveau et de l’ensemble de la colonne vertébrale pour détecter une éventuelle syringomyélie.

De nombreuses études signalent également un déficit cognitif chez les personnes atteintes de CM. Un examen récent a révélé qu’il existe des preuves relativement plus solides d’un déficit cognitif de l’exécutif que pour d’autres modifications de la cognition4. Cependant, les auteurs recommandent d’autres études contrôlées prospectives afin de parvenir à une conclusion définitive.

Traitement CM

Le traitement du CM-I symptomatique est chirurgical, dans le but de réduire la compression et de rétablir le flux normal du LCR. Le nombre de chirurgies pour CM-I augmente, bien que la plupart des spécialistes dans le domaine ne recommandent pas la chirurgie prophylactique chez les personnes asymptomatiques avec CM-I.5 Oliver Bozinov, MD, vice-président du DépartementLa neurochirurgie à l’hôpital universitaire de Zurich, en Suisse, estime que de nombreuses opérations sont effectuées trop tôt, et peut-être par des spécialistes moins expérimentés, ce qui pourrait entraîner un taux plus élevé de complications.

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Les données suggèrent que les patients asymptomatiques devraient être rassurés que le risque de développer des signes neurologiques est faible et qu’un suivi régulier par imagerie par résonance magnétique est la meilleure voie d’action. Une méta-analyse récente portant sur l’histoire naturelle de la CM-I a révélé que 93,3 % des sujets asymptomatiques, dont certains atteints de syringomyélie, demeuraient les mêmes à la fin d’un suivi d’au moins 10 ans2.être traité pour des maux de tête (y compris des maux de tête contre la toux) ou des nausées et faire l’objet d’un suivi, car une amélioration clinique est souvent observée. Une telle approche prudente est justifiée par l’avantage d’éviter les complications potentielles de la chirurgie.2

La chirurgie sera nécessaire chez les patients présentant des manifestations sévères : dysfonctionnement du nerf crânien, symptômes cérébelleux, myélopathie, syringomyélie ou mal de tête de toux sévère. La plupart des neurochirurgiens effectuent une décompression de la fosse postérieure par craniectomie suboccipitale et laminectomie de la première vertèbre cervicale. Pour réduire davantage la compression, souvent la dura est incisée et un patch (de tissu autologue ou synthétique) est utilisé pour élargir l’espace sous-dural.

Une méta-analyse publiée récemment a comparé les deux techniques : Bien que le fait de laisser la dura intacte ait été associé à une durée de fonctionnement plus courte, le taux d’amélioration postopératoire était inférieur de 15 %. L’exécution d’une duraplastie a prolongé la durée de la chirurgie et a été significativement plus souvent suivie d’une fuite de LCR etpseudomeningocele, mais le résultat clinique était meilleur. Cette approche offrait une meilleure chance de guérir la syringomyélie.6 Si la syringomyélie symptomatique persiste, elle pourrait être drainée par shunt jusqu’aux espaces sous-duraux ou pleuraux ou péritonéaux. Les autres complications après la chirurgie sont moins fréquentes mais potentiellement graves : méningite bactérienne ou aseptique, hématome épidural, apnée postopératoire et autres dysfonctionnements du tronc cérébral.7

Comme alternative chirurgicale chez les enfants, une simple incision de la dure-mère sans correction peut donner de bons résultats.8 De plus, une amygdalectomie cérébelleuse sous-piale minimalement invasive avec reconstruction du cisterna magna a été présentée comme une alternative valable à la décompression de la fosse postérieure9. contre le risque d’arachnoïdite et les adhérences après amygdalectomie, ce qui aggrave le pronostic postopératoire. Il mentionne également que, malgré une décompression de la fosse postérieure correcte, chez quelques patients, la maladie peut encore progresser vers l’hydromyélie.

En général, le pronostic après la chirurgie est bon, mais cela dépend de la gravité de la maladie avant l’opération. Certains patients présentant des déficits neurologiques de longue date et une atrophie musculaire peuvent ne pas s’améliorer. En fin de compte, le CM-I demeure un défi pour les neurochirurgiens, et l’approche doit être soigneusement adaptée aux caractéristiques individuelles de chaque patient.

1. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Fiche d’information sur la malformation de Chiari. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet. Mis à jour le 6 juillet 2018. Consulté le 20 août 2018.
2. Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari malformation type 1 : revue systématique de l’histoire naturelle et gestion conservatrice. World Neurosurg. 2017 ; 104:213 —219.
3. Gad, KA, Yousem, SM. Syringohydromyélie chez les patients atteints de malformation de Chiari I : analyse rétrospective. AJNR Am J Neuroradiol.2017 ; 38:1833 -1838.
4. Rogers J.M., Savage G, Stoodley MA. Un examen systématique de la cognition dans la malformation de Chiari I. Neuropsychol Rev. 2018 ; 28:176 -187.
5. Wilkinson DA, Johnson K, Garton HJL, Muraszko KM, Maher CO. Tendances dans le traitement chirurgical de la malformation de Chiari Type I aux États-Unis. J Neurosurg Pediatr. 2017 ; 19:208 -216.
6. Xu H, Chu L, He R, Ge C, Lei T. Décompression de la fosse postérieure avec et sans duraplastie pour le traitement de la malformation de Chiari type I-A revue systématique et méta-analyse. Neurosurg Rév. 2017 ; 40:213 -221.
7. Bhimani AD, Esfahani R.D., Denyer S, et coll. Malformations Chiari I adultes : analyse des facteurs de risque et des complications chirurgicales à l’aide d’une base de données internationale. Monde Neurosurg. 2018 ; 115:e490-e500.
8. Kurzbuch AR, Jayamohan J, Magdum S. Traitement chirurgical de la malformation pédiatrique Chiari I : décompression foramen magnum avec dura laissée ouverte, chez 70 patients. Présenté au : Symposium international Syringomyelia-Chiari 2018 ;17-20 juillet 2018 ; Birmingham, Royaume-Uni.
9. Lou Y, Li H, Jin Y, Liu L. Amyillectomie sous-piale minimalement invasive (MIST) et reconstruction de la cysterna magna dans le traitement de la malformation de Chiari type 1 par syringomyélie. Présenté à : Syringomyelia-Chiari 2018 International Symposium ; 17-20 juillet 2018 ; Birmingham, Royaume-Uni.